УСПАДКОВАНІ ЗАХВОРЮВАННЯ

Серед успадкованих захворювань органів дихання, що частіше не вимагають хірургічного лікування, заслуговують особливої уваги синдром Вільямса — Кемпбелла, первинна циліарна дискінезія, ідіопатичний фібро-зуючий альвеоліт, ідіопатичний гемосидероз легень і муковісцидоз. Перебіг останнього дуже часто супроводжується розладами, функцій органів травної системи. Для розпізнавання хвороби дуже важливо, щоб лікар подумав про неї за наявності розладів травлення, що не піддаються лікуванню.
Синдром Вільямса—Кемпбелла являє собою природжений дефект хрящової тканини бронхів від 3—4-го до 6—8-го порядків. Клінічні симптоми захворювання з'являються. у ранньому віці. Переважають симптоми поширеного бронхіту. Як вторинне ускладнення з'являються ділянки пневмосклерозу. Основні симптоми: блідість шкіри, ціаноз носогубного трикутника, деформація кінцевих фаланг пальців у вигляді барабанних паличок та нігтів у вигляді годинникового скла, а також різноманітна деформація грудної клітки. Фізикальна картина в легенях характеризується наявністю великої. кількості різнокаліберних хрипів на тлі зміненого дихання.

Може  приєднатися бронхообструктивний синдром. Рентгенологічно виявляють посилення та деформацію легеневого малюнка, емфі-зематозність легеневої тканини. Бронхоскопія визначає дифузний катарально-гнійний ендобронхіт. Але вирішальним для діагностики є бронхографія, що виявляє типові локальні розширення бронхів на рівні сегментарних ділянок, при цьому дистальніше від зазначених змін бронхи мають нерозширене продовження. Порушення вентиляції, перфузії та газообміну на тлі хронічного перебігу бронхолегеневого процесу створює передумови для формування легеневої гіпертензії та легеневого серця, що робить прогноз досить серйозним.

Локальною формою бронхомаляції є бронхоектатична емфізема Летке, що характеризується ураженням периферичних відділів бронхіального дерева з розвитком бронхіолоектазів та центрилобулярної емфіземи. Основною ланкою патогенезу-є природжена слабкість стінки дрібних'бронхів і бронхіол. Це важке захворювання, що перебігає із симптомами гнійного бронхіту, вираженою дихальною недостатністю, емфіземою. Інколи в клінічній картині на перший план виступають приступи ядухи. Рентгенологічно визначають дифузне здуття легеневої тканини, посилення та деформацію легеневого малюнка, бронхографічно — множинні бронхо-та бронхіолоектази, деформації у дистальних відділах. Прогноз бронхіолоектатичної емфіземи Лешке досить серйозний. Хірургічне втручання не показано через поширеність процесу. Лікування
симптоматичне,